La Fundación Luzón ha publicado un interesante informe sobre

fármacos existentes y en estudio para la ELA. Os invitamos a

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INTRODUCCIÓN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), que fue caracterizada inicialmente por Charles Bell en 1830 si bien la describió de forma completa y le dio su nombre Jean-Martin Charcot en 1874, es una enfermedad neurológica devastadora que resulta en la degeneración selectiva de ambos grupos de neuronas motoras, las superiores (NMS) y las inferiores (NMI)(Mathis et al. 2017). Esta enfermedad letal (habitualmente en el plazo de 3 a 5 años) se caracteriza por una debilidad asimétrica y progresiva y la atrofia tanto de los músculos de los miembros, como de los torácicos, abdominales y bulbares.

Sin embargo, la ELA también se relaciona con una degeneración multisistémica con algunos otros signos: deterioro cognitivo (en ocasiones demencia frontotemporal), signos extrapiramidales, deformidades posturales, e incluso neuropatía de fibra pequeña o ligeras alteraciones oculomotoras.

La mayoría de los casos de ELA son esporádicos, si bien las formas familiares publicadas se encuentran en torno al 5-10 % del total de los casos. El diagnóstico de la ELA sigue basado en las características fenotípicas, recayendo sobre la identificación de signos de NMS y NMI. Los criterios clínicos para su diagnóstico se establecieron en el año 1994 (criterios de El Escorial) y después, una vez revisados, cambiaron en 2008 por criterios de tipo electro-clínico (criterios de Awaji) que poseen la misma especificidad pero mayor sensibilidad (Mathis et al. 2017).
La Fundación Francisco Luzón, con el fin de trasladar a la sociedad un mayor conocimiento sobre la enfermedad, su tratamiento y diagnóstico, avalado por el conocimiento científico actual, ha solicitado su colaboración a distintos especialistas para la elaboración del presente informe sobre cuatro fármacos aprobados o en investigación para su uso en ELA

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