Amyotroph Lateral Scler

 

 

 

 

Abnormalities of satellite cells function in amyotrophic lateral sclerosis. [JOURNAL ARTICLE]

Anormalidades de la function de las células satélite en la esclerosis lateral amiotrófica

Pradat PF, Barani A, Wanschitz J, Dubourg O, Lombès A, Bigot A, Mouly V, Bruneteau G, Salachas F, Lenglet T, Meininger V, Butler-Browne G
Amyotroph Lateral Scler 2011 Apr 8.

 

Estudio francés en el que analizan a través de biopsias musculares las células Madre o satélites de los músculos afectados por la ela comprobando que estas no se multiplicaban con normalidad y parecían viejas. La traducción es de nuestro amigo Rafael de la plataforma.
En este nuevo trabajo, nos interesamos por los fenómenos de compensación que son susceptibles de intervenir al nivel del músculo mismo y de mitigar los fenómenos de atrofia: ¿ cuáles son las capacidades del músculo a regenerarse en la ELA? ¿Es capaz de reemplazar las fibras musculares que degeneran en respuesta al dénervacion? En efecto, estos mecanismos de reparación existen potencialmente ya que se sabe que el músculo es capaz de producir nuevas fibras musculares, después de un traumatismo muscular por ejemplo. Esta regeneración se produce gracias a células madre musculares llamadas células satélites que están situadas a lo largo de las fibras musculares en un estado de dormición. La activación y la proliferación de estas células después de un ejercicio físico intenso permiten al adulto aumentar su masa muscular.

Para eso, pusimos en cultura las células madre musculares obtenidas a partir de biopsias musculares de pacientes que sufrían de la ELA. Observamos que las células no llegaban a multiplicarse normalmente y que al contrario, tomaban el aspecto de células senescentes (es decir en envejecimiento). Llegaban a diferenciarse en fibras musculares pero éstas tenían un aspecto anormal más fino que fibras normales y con una disminución de varias proteínas esenciales para el funcionamiento del músculo.

 

La conclusión de este estudio es que las células madre musculares son incapaces de desempeñar su papel habitual de reparación del músculo en la SLA. Su fallo, impidiendo los fenómenos normales de reparación del músculo, esta probablemente implicado en la progresión del déficit motor y de la atrofia muscular. Una de las cuestiones planteadas es saber si este fenómeno es específico de la ELA o bien si es común de otras patologías que provocan una dénervacion. Nuestros trabajos se orientan ahora sobre la elucidación precisa de las anomalías celulares y bioquímicas. La apuesta es importante porque podría conducir a identificar blancos para tratamientos cuyo fin sería favorecer la regeneración muscular. Antes de llegar a ese punto, todavía hará falta que las células madre musculares nos revelen un buen número de sus misterios.