Es una enfermedad que Afecta al asta anterior medular, nervios o pares  craneales y tractos corticoespinales y bulbares.

En definitiva, es importante para la información del paciente que sepa que es una enfermedad que afecta a la parte motora del sistema nervioso, pero no afecta a la parte sensitiva (nervios sensitivos).

La etiología (origen) de la enfermedad es desconocida, excepto una pequeña proporción de individuos en los que existe un componente hereditario, serían las ELA´s familiares. Es muy importante es tener conciencia de la afectación multisistémica que se produce y la gran discapacidad que se instaura rápidamente tras aparecer los síntomas y signos propios de la patología.

La priimera descripción histórica data de 1849-50, como atrofia muscular progresiva, recibiendo diferentes nombres hasta establecerse el nombre de Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Los criterios determinados en la reunión de El Escorial en Madrid sirvieron de base para su clasificación y diagnótico, aunque posteriormente se redefinieron en 1998, en Airlie, Virginia.

 

Es importante diferenciar diferentes tipos en cuanto a la discapacidad asociada y el plan terapéutico según la forma de inicio, así las formas bulbares son las que implican una discapacidad inicial más acusada con dificultad para la deglución (disfagia) y la articulación del lenguaje (disartria) al afectar directa e inicialmente  a los pares craneales (nervios que controlan los movimientos de la zona craneo-cervical), y es importante el trabajo a realizar desde la logopedia con una constante evaluación de la disfagia con evaluación por medio de diferentes texturas y volúmenes, valorando si al deglutir aparece un cambio de voz, tos, modificación de la saturación de oxígeno en sangre periférica (con asistencia médica y con pulsioxímetro a mano), de forma que se pueda plantear con suficiente antelación el uso del gastrostoma (orificio en la piel que comunica con el estómago, permitiendo que la persona tenga una adecuada nutrición) permitiendo que pueda existir, mientras no suponga un riesgo para la persona, nutrición oral combinada con la efectiva del gastrostoma. El mayor riesgo vital para la persona con afectación bulbar es la aparición de aspiraciones y neumonías aspirativas, lo que implica paso del bolo alimenticio  hacia la tráquea en lugar de hacia el esófago, lo que puede suponer una severa infección pulmonar. Se debe cuidar que la dieta oral sea lo más adecuada posible con un control regular de test de viscosidad-volumen requiriendo en ocasiones videofluoroscopia para determinar la existencia de disfagia no filiada con una mayor sensibilidad, este es un procedimiento médico muy sensible para detectar la posibilidad de una disfagia orofaringea.

Todas las técnicas encaminadas a mejorar la deglución deben instaurarse lo más pronto posible, para que el logopeda pueda trabajar con trucos y técnicas de facilitación de cómo poder deglutir, por ejemplo, a deglutir, la persona debe flexionar el cuello, bajando el mentón, evitando así que el bolo masticado pueda pasar a la tráquea al mantener la glotis más cerrada, con  mayor seguridad. Esto debe practicarse con sólidos y con líquidos, como primera medida facilitadora de la deglución segura. La disatria flácida o espástica es la dificultad para poder articular el lenguaje, porque los músculos que intervienen en la emisión del lenguaje están afectados y no pueden coordinarse para emitir las palabras. En el caso de la disartria espástica, están rígidos y esta falta de relajación hace que el habla sea extremadamente difícil por esa tensión. La evaluación del habla requiere considerar la prosodia: pausas y acentuaciones, respiración: como medio para poder mantener un volumen de aire que pueda ser expulsado mientras hablamos y permita la fonación: o producción de los sonidos por el paso del aire por el aparato fonador; resonancia: o cualidad de amplificación del sonido -típica hiponasal o hipernasal-; articulación: coordinación de la ejecución del habla implicando legua, labios, paladas blando y mandíbula. La disatria espástica suele provocar una voz ronca, con tono bajo y poco expresiva, articulación muy limitada e imprecisa así como dificultad en la coordinación con pausas para respirar. La disatria flácida, tendrá una marcada hipernasalidad, volumen bajo, tono bajo, y la articulación de múltiples fonemas consonantes absolutamente imposibilitada, con un lenguaje dificilmente inteligible, mientras que esta excesiva flacidez de los músculos va a provocar que pueda existir una velocidad y fluencia del lenguaje normal, aunque no sea inteligible, en la espástica nos encontramos una voz de volumen generalmente alto con una velocidad y fluencia muy limitadas por la tensión muscular asociada. Dada la aparición de signos de ambas motoneuronas en la ELA; puede darse el caso de combinación de un patrón flácido y otro espástico en el aparato fonatorio de la persona, esto sería por la combinación de signos de 1ª motoneurona (al lesionarse provoca espasticidad) y de la 2ª motoneurona (al lesionarse provoca flacidez). Por ello el enfoque y la valoración del posible tratamiento es radicalmente diferente. La evaluación de la disatria debe describir: las praxias o movimientos combinados orofaciles, el estado de las partes implicadas en la fonación (labios, mandíbula, lengua -que de estar amiotrofiada, dificulta enormemente la deglución por no propulsar el bolo y el habla al no permitir articular las consonantes), tipo de voz, prosodia, estructura y patrón psotural corporal, respuestas vegetativas (risa, llanto, tos, siendo las dos primeras espontáneas en afectación bulbar), audición y lenguaje. Se deberá trabajar en logopedia desde varios puntos como son: postura, tono muscular basal, fuerza muscular de los diferentes elementos en la fonación (y deglución), respiración (debe buscarse en la ELA la respiración abdominal, siendo la que menor consumo energético tiene, al no tener que vencer la resistencia de la caja torácica al inspirar), prosodia, fonación y articulación.

Por Yerko Ivanovic

Médico rehabilitador en el Centro Médico de Rehabilitación Monte Alto,  dedicado a dos perfiles: -Las personas con enfermedades neurológicas sean o no degenerativas desde la lactancia hasta los mayores. Dedicación especial a las Enfermedades Neuromusculares, Miopatías mitocondriales (como grupo dentro de las ENM), Ataxias heredodegenerativas, Enfermedades cerebrovasculares y secuelas de las mismas. -Atención de la patología ocupacional del músico.